Черепно-лицевые расщелины
Врожденные черепно-лицевые расщелины – значительно более редкие уродства, чем расщелины верхней губы и нёба. Н. Kawamoto (1990) в своем обзоре дал приблизительные цифры, изменяющиеся от 1,43 до 4,85 на 100000 рождений, но признает, что истинная частота, вероятно, значительно выше.
[[MORE]]
В 1976 году P. Tessier предложил классификацию редких расщелин лица, пронумеровав их по положению относительно средней линии.
Классификация черепно-лицевых расщелин по P. Tessier: А – локализация на лицевом скелете, Б – на мягких тканях лица
Для ориентировки орбита разделена на два полушария: нижнее веко со щекой и верхней губой поражаются при расщелинах лица, верхнее веко – при расщелинах черепа.
P. Tessier разделил расщелины на центрические и ацентрические, которые соответствуют лицевым расщелинам на черепе (табл. 3).
В результате уникальной возможности наблюдать и оперировать большое количество пациентов с черепно-лицевыми расщелинами по всему миру и на основе своего клинического опыта P. Tessier создал рабочую классификацию (1971), которая получила всеобщее признание.
Таблица 3
Классификация черепно-лицевых расщелин по P. Tessier
Центрические
Ацентрические
лицевые расщелины
соответствующие черепные расщелины
лицевые расщелины
соответствующие черепные расщелины
№0
№ 14
№4
№ 10
№ 1
№ 13
№5
№9
№2
№ 12
№6
№3
№ 1 1
№7
№8
Эта классификация базируется на следующих наблюдениях.
1. Расщелина может поражать лицевые или черепные структуры, а также обе эти области.
2. Расщелины проходят вдоль осей, следующих по постоянным местам локализации.
3. Лицевые расщелины распространяются на основание черепа, которое при этом может быть значительно деформировано.
Орбита была выбрана как исходная точка, поскольку она образована костям и как мозгового черепа, так и лицевого скелета. Была предложена цифровая система нумерации расщелин в зависимости от оси дефекта.
Расщелины 0,1 и 2 расположены вдоль средней линии, они не проходят через орбиту и могут быть объединены термином «срединная расщелина лица». Все виды расщелин, проходящих через орбиту, в отечественной литературе XX века получили название «косые расщелины лица». Расщелину 7, расположенную в боковом отделе лица, назвали поперечной расщелиной.
Расщелина 0, или срединная черепно-лицевая расщелина, представляет собой нарушение сращения передней черепной ямки. Ее направление – от переднего родничка через лобную кость, петушиный гребень, среднюю линию носа, колумеллу, губу, верхнюю челюсть, могут поражаться язык, нижняя губа и нижняя челюсть. Она может привести к развитию лобной, лобно-носовой или лобно-основной мозговой грыжам, телорбитизму, двойной носовой перегородке, срединной расщелине губы. В малых формах иногда отмечаются маленький телорбитизм и уплощение переносицы. Черепное проявление – расщелина 14.
Расщелина 1, или околосрединная черепно-лицевая расщелина, проходит через лобную кость, обонятельный желобок крибриформной пластинки, между носовой костью и лобным отростком верхней челюсти, через верхнюю челюсть между центральным и боковым резцами. Она может быть причиной телорбитизма с глубокой инвагинацией твердой мозговой оболочки в зоне дефекта крибриформной пластинки, носо-глазной мозговой грыжи, расщепления ноздри в области купола крыльного хряща, изредка сопровождается расщелиной губы. Черепное проявление – расщелина 13.
Расщелина 2, или околоносовая расщелина, похожа на расщелину 1, она проходит более латерально. Эта расщелина располагается у медиального угла орбиты носовых костей и лобного отростка верхней челюсти. На пораженной стороне боковая часть носа плоская, спинка носа и переносица очень широкие. Черепное проявление – расщелина 12.
Расщелина 3 является медиальной глазнично-верхнечелюстной расщелиной. Она проходит через слезную кость, лобный отросток верхней челюсти и альвеолярный отросток верхней челюсти между латеральным резцом и клыком. Имеется дефект нижне-медиальной стенки глазницы. Снижена пневматизация верхнечелюстной пазухи, отсутствует перегородка, отделяющая полость носа от пазухи. Медиальная связка глаза смещена вниз. Имеется колобома нижнего века, поражены слезовыводящие пути. Нос отделен от щеки и укорочен по высоте на стороне расщелины. Дефект оканчивается расщелиной губы. Черепным проявлением является расщелина 11.
Расщелина 4, или центральная глазнично-верхнечелюстная расщелина. Ее верхняя часть похожа на таковую в расщелине 3. Расщелина проходит через подглазничное отверстие и верхнечелюстную пазуху. Некоторые авторы называют ее глазнично-лицевой расщелиной 1.
Заканчивается расщелина 4 аналогично расщелине 3 – между вторым резцом и клыком. Изменения мягких тканей лица похожи на таковые в расщелине 3, но расщелина между носом и щекой проходит более латерально, сохраняя ноздрю. Расщепление губы проходит латеральнее фильтрума. При двусторонних формах отмечается значительное укорочение средней части лица.
Расщелина 5 – это довольно редкая наружная глазнично-верхнечелюстная расщелина, проходящая через дно глазницы, затем латерально по отношению к нижнеглазничному нерву и верхнечелюстной пазухе, оканчиваясь в области между клыком и премоляром. Деформации мягких тканей состоят из колобомы наружной трети нижнего века и расщелины тканей щечной области несколько медиальнее угла рта. Иногда ее называют глазнично-лицевой расщелиной 2.
Двусторонняя расщелина 1 – 13 (околосрединная черепно-лицевая расщелина)
Пациенты с редкими расщелинами лица: А – расщелина 0, Б – расщелина 7, В – двусторонняя расщелина 3 и 7
Схема расщелины 2
Схема расщелины 3 (глазнично-носовая расщелина)
Схема расщелины 4 (глазнично-лицевая расщелина 1)
Схема двусторонней расщелины 5 (глазнично-лицевая расщелина 2)
Схема двусторонней расщелины 6
При расщелине 6 верхняя челюсть не соединяется со скуловой костью, т. е. отделена от нее. Деформация мягких тканей представлена колобомой нижнего века и «склеродермическими» бороздами кожи от колобомы к углу нижней челюсти.
Расщелина 7 проходит между скуловой костью и скуловой дугой. Скуловая дуга обычно отсутствует. Могут быть поражены мыщелковый и венечный отростки, а также ветвь нижней челюсти. Височная мышца атрофична, встречаются различные степени деформаций уха. Расщелина 7 может встречаться как изолированная макростомия без заметной деформации скелета или ушной раковины.
Расщелина 8 – лобно-скуловая, продолжающаяся к большим крыльям основной кости. Проявление в мягких тканях – расщепление в области наружного края орбиты.
Комбинации расщелин 6, 7, 8 в разной степени выраженности, когда с двух сторон отсутствуют скуловые кости, латеральный орбитальный край не сращен или сформирован из большого крыла клиновидной кости, составляют синдром Тричер – Коллинза.
Расщелина 9 является расщеплением верхненаружного края угла орбиты с сопутствующей колобомой верхнего века. Обычно поражаются верхний край и верхняя стенка орбиты, иногда верхнее веко расщепляется в области латеральной трети. При осмотре больного определяется, что весь орбитальный комплекс втянут по направлению к височной линии.
Расщелина 10 – верхняя центральная глазничная расщелина, поражающая лобную кость и верхний край орбиты, что может служить причиной возникновения мозговой грыжи, а также сопровождаться колобомой средней трети верхнего века и брови. В классификации van der Muelen (1983) эту расщелину ввели в группу лобной дисплазии.
Расщелина 11 представляет собой расщелину верхне-медиального края орбиты, проходящую через лобную кость, лобную пазуху, наружные отделы основной кости, супраорбитальный сосудисто-нервный пучок.
Расщелина 7, отсутствие скуловой дуги и ветви нижней челюсти
Комбинации расщелин 6, 7, 8 при синдроме Тричер – Коллинза
Схема расщелины 10. Линии показывают изменение расположения точек на верхних латеральных углах орбиты (дистопия орбиты)
Сопутствующей деформацией мягких тканей является колобома медиальной трети верхнего века. Расщелина 11 всегда возникает в комбинации с расщелиной 3.
Расщелина 12 является продолжением лицевой расщелины 2 на черепе. Отмечается орбитальный гипертелоризм, брови смещены латерально от средней линии лица. На скелете расщелина проходит через лобный отросток верхней челюсти или по носо-верхнечелюстному шву. Решетчатый лабиринт вовлечен в процесс и расширен.
Расщелина 13. Ее проявлением на лице является расщелина 1. Поражается в основном решетчатая пластинка, которая расширяется вместе с обонятельной бороздой. При осмотре пациента больше всего привлекает внимание выраженная дистопия медиальных концов бровей, т. е. один конец вдавлен внутрь из-за перемещения пораженной орбиты латерально и назад
Расщелина 13. Стрелки указывают направление перемещения орбиты латерально, показан расширенный обонятельный желобок
Расщелина 14 проявляется на лице расщелиной 0. При этой патологии орбиты в основном расположены латерально, как при орбитальном гипертелоризме, определяется смещение носовых костей и медиальных стенок орбиты латерально от средней линии из-за наличия межорбитальной мозговой грыжи. У больных с расщелиной 14 лобная кость плоская и переходит в носовые кости без возвышения, т. е. у таких пациентов отсутствует точка glabella в области переносицы. Могут встречаться несращение костей верхней челюсти и их наклон медиально, у таких пациентов отмечается выраженная деформация прикуса.
Схема расщелины 14: А – с грыжей головного мозга в области переносицы между орбитами, Б – латерально расположены орбиты, плоская переносица с наклоном кости верхней челюсти